Haemate P Fl 1000 Iu (2400 Iu Vwf)

• Maladie de Von Willebrand: prophylaxie et traitement des hémorragies et des saignements d'origine chirurgicale quand le traitement par la desmopressine (DDAVP) seule est inefficace ou contre-indiqué
• Prophylaxie et traitement des hémorragies chez des patients avec hémophilie A
• Traitement du déficit acquis en facteur VIII et pour le traitement de patients présentant des anticorps dirigés contre le facteur VIII

• Les substances actives sont : le facteur Von Willebrand humain et le facteur VIII de coagulation humain.

• Les autres composants sont : Albumine humaine, acide aminoacétique, chlorure de sodium, citrate de sodium, hydroxyde de sodium ou acide chlorhydrique (en faibles quantités pour l'ajustement du pH).

Solvant : Eau pour préparations injectables.

1. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Les effets indésirables suivants ont été observés très rarement (moins de 1 patient sur 10 000) :

 Une réaction allergique soudaine (telles qu'angio-oedème, sensations de brûlures et de picotements à l'endroit de perfusion, frissons, rougeurs, urticaire généralisée, mal de tête, éruption sur la peau, tension artérielle basse, léthargie, nausée, agitation, accélération du pouls (tachycardie), sensation d'oppression au niveau de la poitrine, sensation de picotements, vomissement, sifflements respiratoires) ont été observés très rarement. Cette réaction peut dans certains cas évoluer vers des réactions allergiques sévères (anaphylaxie) incluant le choc allergique.

 Augmentation de la température corporelle (fièvre).

 Très rarement, il y a un risque d'événements thrombotiques/thrombo-emboliques, y compris d'embolie pulmonaire (risque de formation et de migration de caillots de sang dans le système vasculaire artériel/veineux, avec possibilité de répercussions sur les organes). Une surveillance minutieuse des doses et des heures d'administration est indispensable, surtout chez les patients à haut risque de thromboembolie (grand âge, obésité et utilisation concomitante de contraceptifs oraux). Une évaluation clinique doit en outre être réalisée, sous l'angle du risque de thrombose, chez les patients qui subissent une intervention chirurgicale.

 Chez les patients recevant un facteur Von Willebrand, des taux plasmatiques excessifs de FVIII :C peuvent augmenter le risque d'apparition d'un caillot sanguin (voir également rubrique 2).

 L'apparition d'inhibiteurs (anticorps neutralisants) du facteur Von Willebrand chez les patients souffrant de maladie de Von Willebrand, notamment de type 3, est très rare. En cas d'apparition de ces inhibiteurs, on observera une réponse clinique insuffisante, résultant en une hémorragie continue. Ces anticorps sont précipitants et peuvent apparaître en même temps que les réactions allergiques graves. Par conséquent, la présence d'inhibiteurs doit être recherchée chez les patients présentant une réaction allergique grave. Dans de tels cas, il est recommandé de contacter un centre spécialisé dans l'hémophilie.

Hémorragies et chirurgie en cas d'hémophilie A

• Unités nécessaires = poids corporel [kg] x augmentation souhaitée du facteur VIII [% ou UI/dl] x 0,5
• Une table avec les valeurs de référence est reprise dans la notice

Prévention à long terme en cas d'hémophilie A

• Adultes: 20 à 40 UI de facteur VIII par kg de poids corporel à des intervalles de 2 à 3 jours
• Dans certains cas, en particulier chez les patients jeunes, des intervalles de posologie plus courts ou des doses plus élevées peuvent être nécessaires

Maladie de von Willebrand

• La dose dépend du site et de la gravité de l'hémorragie
• Posologie recommandée: 40-80 UI/kg de facteur Von Willebrand (FvW:RCo) et de 20-40 UI de FVIII:C par kg de poids corporel toutes les 12 à 24 heures
• Prévention des hémorragies en cas d'intervention chirurgicale ou de traumatisme sévère: l'injection doit commencer 1 à 2 heures avant l'intervention

Mode d'administration

• Le débit d'injection ou de perfusion ne doit pas dépasser 4 ml par minute.
• La solution doit être reconstituée avec l'eau stérile pour préparations injectables fournie
• La préparation reconstituée doit être réchauffée à température ambiante ou à température corporelle avant son administration
• Les solutions reconstituées doivent être utilisées dans les 8 heures
• La reconstitution et l'administration doivent être réalisées selon la technique aseptique décrite dans la notice